به گزارش حیات به نقل از فارس، بیماری سیستیک فیبروزیس که به اختصار سی اف (CF) می نامند بهعنوان شایعترین بیماری ژنتیکی مغلوب در جهان شناخته میشود.جهش در ژن cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) عامل اصلی مشکلات این بیماران است.در این بیماری درگیری اعضاء مختلف بدن مشاهده می شود که مهمترین آن ریه و لوزالمعده است.این بیماری یک بیماری ژنتیکی پیش رونده بوده که چندین عضو بدن، بهویژه ریه و دستگاه گوارش را درگیر میکند. بیش از ۹۰ درصد از این بیماران بدنبال تخریب پیشرونده و نارسائی ریوی دچار آسیب جدی می شوند.اختلال در این ژن باعث اختلال در کانالی به نام کانال کلر می شود که در سطح سلول های راه های هوائی قرار دارد.وظیفه کانال کلر انتقال و ترشح کلر و سدیم (نمک) به داخل راههای هوائی می شود.به دنبال ترشح نمک، آب نیز به ترشحات اضافه شده و ترشحات ریه رقیق می شود. خروج ترشحات رقیق شده از راه های هوائی به سادگی انجام می شود. تجمع و تولید اخلاط و ترشحات غلیظ و چسبناک در مجاری هوائی باعث انسداد و تخریب راه های هوائی شده و اضافه شدن عفونت به این ترشحات این تخریب را شدت می بخشد.آسیب به لوزالمعده باعث دفع چربی و ویتامینهای محلول در چربی از قبیل ویتامینهای A,E.K و D از روده ها می شود. این بیماری در گذشته در ایران کمتر مورد توجه قرار میگرفت و حتی در میان پزشکان نیز تصور میشد که در ایران شیوع چندانی ندارد. اما بیش از ۳ هزار بیمار سی اف در ایران شناسایی شده اند.
بیماران معمولاً با سرفههای مزمن، عفونتهای مکرر ریوی، تنگی نفس، اختلال رشد، سوءجذب و مشکلات گوارشی روبهرو هستند.شدت بیماری در افراد مختلف متفاوت است، اما در بسیاری از موارد نیاز به درمان طولانیمدت، فیزیوتراپی تنفسی، آنتیبیوتیک، آنزیمهای پانکراسی و در برخی بیماران داروهای تعدیلکننده وجود دارد.مشکل مهم بیماران CF، تداخل و محدودیت دارویی است؛ زیرا درمان آنها معمولاً چنددارویی و بلندمدت است. آنتیبیوتیکها میتوانند عوارض گوارشی یا مقاومتی ایجاد کنند، داروهای استنشاقی نیازمند مصرف منظماند، و برخی داروها با هم تداخل دارند یا به پایش کبد و کلیه نیاز پیدا میکنند. همچنین دسترسی به داروهای نوین و گرانقیمت برای همه بیماران آسان نیست و این موضوع بار اقتصادی و روانی بیماری را افزایش میدهد.
رمضانی پدر یکی از بیماران سی اف در گفتگو با خبرنگار سلامت خبرگزاری فارس با گلایه از مشکل تامین داروی فرزندش می گوید: چند روز گذشته به اندازه ۱۰ روز داروی بیماران تامین شده اما با تمام شدن این میزان محدود باید این داروها را از بازار قاچاق تهیه کنیم.وی که فرزندش از سال ۹۷ با این بیماری درگیر است می افزاید: فرزندم باید روزی ۱۰ تا ۱۲ کپسول مصرف کند اما اکنون با مشکل شدید تامین این دارو ها روبرو هستیم.رمضانی می گوید متاسفانه به دلیل اختصاص ندادن ارز ترجیحی یا دولتی داروهای خوراکی این بیماران تامین نمیشود و اگر این بیماران این داروها را نخورند شرایطشان بسیار نامناسب میشود. پدر این بیمار سی اف بی با انتقاد از بلاتکلیفی این بیماران در تهیه دارو یادآور شد:چند بار با وزارت بهداشت در این خصوص صحبت کرده ایم و آنها نیز می گویند اختصاص ارز ترجیحی برای تامین دارو بر عهده آنها نیست و باید بانک مرکزی و سازمان برنامه و بودجه اختصاص دهند. وی متذکر می شود: امروز نیز درباره مشکلات دارویی این بیماران در وزارت بهداشت صحبت کردیم و قرار است دو هفته دیگر نمایندگان وزارت بهداشت، سازمان برنامه و تامین اجتماعی جلسهای در خصوص رفع مشکلات دارویی این بیماران داشته باشند.
انتهای پیام//
نظر شما